Una de las enfermedades más raras del mundo, se presenta sobre todo en hombres
Por: Edmundo Garza Lara
Piedras Negras Coahuila.- El Hospital del Seguro Social, en Nueva Rosita, atiende a Lino y Ángel, dos hermanos que padecen el Síndrome de Hunter, una de las enfermedades más raras del mundo que se presenta sobre todo en hombres, que afecta el desarrollo físico e intelectual y no tiene cura y cuyo tratamiento es de altísimo costo y sin escatimar recursos, se suministra cada mes.
La especialista en pediatría adscrita al mencionado hospital, Claudia Cristina Ávila Pérez, explicó que la enfermedad de Hunter, es un trastorno de nacimiento derivado del mal funcionamiento o de la ausencia de una enzima.
Dicha enzima es la encargada de descomponer y reciclar largas cadenas de moléculas de azúcar que se encuentran en todos los órganos del cuerpo.
Cuando estas sustancias se acumulan, el niño presenta disfunción en todo el organismo, lo que compromete la movilidad de las articulaciones o coyunturas, afecta el sistema nervioso central y aunque no todos los pacientes presentan los mismos síntomas, siempre es grave, progresivo y crónico.
La doctora Ávila Pérez añadió que el Síndrome de Hunter posee un patrón de herencia ligado a la mujer, de tal manera que la madre es quien porta y trasmite el gen anómalo, aunque en ella no se manifiesta la enfermedad, ni causa alteraciones.
En el caso de Lino, se detectó cuando tenía seis años, en hospitales ajenos al Seguro Social. Una vez que se confirmó, estudiaron a su hermano Ángel, que entonces tenía un mes, y también resultó con la enfermedad.
Desde el 23 de mayo del 2010, todos los miércoles, los hermanos reciben el tratamiento que consiste en el suministro por vía venosa de una enzima, llamada idursulfasa, que controla la acumulación de moléculas dañinas.
En el mercado, cada fármaco ronda en los 50 mil pesos; tan solo Ángel, requiere de tres frascos en cada sesión y Lino dos, sin embargo en el Seguro Social es gratuito porque representa una oportunidad de vida para los pacientes.